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BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable
Fiche info
Résumé des caractéristiques du produit
Notice
Bon usage
sur ordonnance uniquement
Date de l'autorisation : 19/03/2009
Indications thérapeutiques
Indications thérapeutiques
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Classe pharmacothérapeutique - code ATC : B02BD04
BETAFACT est un médicament qui appartient à la classe des antihémorragiques. La substance active est le facteur IX de coagulation humain, une protéine naturellement présente dans l’organisme. Le rôle de cette protéine est d’assurer une coagulation du sang normale et d’empêcher les saignements trop longs.
BETAFACT est utilisé pour compenser le manque en facteur IX de coagulation et ainsi prévenir et traiter les saignements (hémorragies) des patients atteints d'hémophilie B.
L'hémophilie B est une maladie héréditaire caractérisée par un manque en une protéine appelée facteur IX de la coagulation. Ce manque entraîne des troubles de la coagulation.
Groupe(s) générique(s)
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Ce médicament n'appartient à aucun groupe générique
Composition en
substances actives
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Poudre ( Composition pour 1 mL de solution reconstituée ) > facteur IX de coagulation humain 100 UI
Solvant ( Composition ) > Pas de substance active.
Présentations #top
Redirection vers le haut de page > 1 flacon(s) en verre de poudre - 1 flacon(s) en verre de solvant de 5 ml avec dispositif de transfert
Code CIP : 574 418-8 ou 34009 574 418 8 3
Déclaration de commercialisation : 26/10/2009
Cette présentation est agréée aux collectivités (/glossaire#agrement-aux-collectivites)
Inscription sur la liste en sus (/glossaire/listesus.php), pour au moins l'une de ses indications. Tarif de responsabilité (/glossaire/Tarifresponsa.php) publié au Journal Officiel.
Inscription sur la liste de rétrocession (/glossaire/retro.php) au titre de son AMM, selon les conditions précisées au Journal Officiel. Prix de cession (/glossaire/Prixcession.php) publié au Journal Officiel.
> 1 flacon(s) en verre de poudre - 1 flacon(s) en verre de solvant de 10 ml avec dispositif de transfert
Code CIP : 574 419-4 ou 34009 574 419 4 4
Déclaration d'arrêt de commercialisation : 30/11/2025
Cette présentation n'est pas agréée aux collectivités (/glossaire#agrement-aux-collectivites)
Prix libre, médicament non remboursable ( cliquez ici pour en savoir plus sur les médicaments non remboursables (/aide#que-signifie-la-notion-de-prix-libre-un-medicament-non-rembourse) )
Service médical rendu (SMR (/glossaire#SMR)) #top
Cliquez ici pour accéder au glossaire sur le SMR Redirection vers le haut de page Les libellés affichés ci-dessous ne sont que des résumés ou extraits issus des avis rendus par la Commission de la Transparence. Seul l'avis complet de la Commission de la Transparence fait référence.
Cet avis est consultable à partir du lien `Avis du jj/mm/aaaa` ou encore sur demande auprès de la HAS (plus d'informations dans l'aide (/aide#comment-acceder-a-avis-de-la-commission-de-la-transparence)). Les avis et synthèses d'avis contiennent un paragraphe sur la place du médicament dans la stratégie thérapeutique.
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Valeur du SMR Avis Motif de l'évaluation Résumé de l'avis
Important Avis du 24/06/2009 Lien vers l'avis complet de la commission de la transparence du 24/06/2009 - nouvelle fenêtre vers le site de la HAS Inscription (CT) Le service médical rendu par BETAFACT 100 UI/mL est important.
Amélioration du service médical rendu (ASMR (/glossaire#asmr)) #top Cliquez ici pour accéder au glossaire sur l'ASMR Redirection vers le haut de page
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Cet avis est consultable à partir du lien `Avis du jj/mm/aaaa` ou encore sur demande auprés de la HAS (plus d'informations dans l'aide (/aide#comment-acceder-a-avis-de-la-commission-de-la-transparence)). Les avis et synthéses d'avis contiennent un paragraphe sur la place du médicament dans la stratégie thérapeutique.
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Valeur de l'ASMR Avis Motif de l'évaluation Résumé de l'avis
V (Inexistant) Avis du 24/06/2009 Lien vers l'avis complet de la commission de la transparence du 24/06/2009 - nouvelle fenêtre vers le site de la HAS Inscription (CT) BETAFACT 100 UI/mL n'apporte pas d'amélioration du service médical rendu (ASMR V) par rapport aux autres spécialités à base de facteur IX de coagulation humain.
Autres informations #top Redirection vers le haut de page
Titulaire de l'autorisation : LFB-BIOMEDICAMENTS
Conditions de prescription et de délivrance : délivrance réservée aux ETS pour les malades qui y sont traités
délivrance réservée aux pharmacies à usage intérieur
liste I (/glossaire#liste-I-et-II) Aller au glossaire
prescription initiale hospitalière semestrielle
Statut de l'autorisation : Valide
Type de procédure : Procédure nationale
Code CIS : 6 236 143 8
Sommaire du résumé des caractéristiques du produit
1. DENOMINATION DU MEDICAMENT (#1._DENOMINATION_DU_MEDICAMENT)
2. COMPOSITION QUALITATIVE ET QUANTITATIVE (#2._COMPOSITION_QUALITATIVE_ET_QUANTITATIVE)
3. FORME PHARMACEUTIQUE (#3._FORME_PHARMACEUTIQUE)
4. DONNEES CLINIQUES (#4._DONNEES_CLINIQUES)
4.1. Indications thérapeutiques (#4.1._Indications_thérapeutiques)
4.2. Posologie et mode d'administration (#4.2._Posologie_et_mode_d_administration)
4.3. Contre-indications (#4.3._Contre-indications)
4.4. Mises en garde spéciales et précautions d'emploi (#4.4._Mises_en_garde_spéciales_et_précautions_d_emploi)
4.5. Interactions avec d'autres médicaments et autres formes d'interactions (#4.5._Interactions_avec_d_autres_médicaments_et_autres_formes_d_interactions)
4.6. Fertilité, grossesse et allaitement (#4.6._Fertilité,_grossesse_et_allaitement)
4.7. Effets sur l'aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines (#4.7._Effets_sur_l_aptitude_à_conduire_des_véhicules_et_à_utiliser_des_machines)
4.8. Effets indésirables (#4.8._Effets_indésirables)
4.9. Surdosage (#4.9._Surdosage)
5. PROPRIETES PHARMACOLOGIQUES (#5._PROPRIETES_PHARMACOLOGIQUES)
5.1. Propriétés pharmacodynamiques (#5.1._Propriétés_pharmacodynamiques)
5.2. Propriétés pharmacocinétiques (#5.2._Propriétés_pharmacocinétiques)
5.3. Données de sécurité préclinique (#5.3._Données_de_sécurité_préclinique)
6. DONNEES PHARMACEUTIQUES (#6._DONNEES_PHARMACEUTIQUES)
6.1. Liste des excipients (#6.1._Liste_des_excipients)
6.2. Incompatibilités (#6.2._Incompatibilités)
6.3. Durée de conservation (#6.3._Durée_de_conservation)
6.4. Précautions particulières de conservation (#6.4._Précautions_particulières_de_conservation)
6.5. Nature et contenu de l'emballage extérieur (#6.5._Nature_et_contenu_de_l_emballage_extérieur_)
6.6. Précautions particulières d’élimination et de manipulation (#6.6._Précautions_particulières_d_élimination_et_de_manipulation)
7. TITULAIRE DE L’AUTORISATION DE MISE SUR LE MARCHE (#7._TITULAIRE_DE_L’AUTORISATION_DE_MISE_SUR_LE_MARCHE)
8. NUMERO(S) D’AUTORISATION DE MISE SUR LE MARCHE (#8._NUMERO(S)_D’AUTORISATION_DE_MISE_SUR_LE_MARCHE)
9. DATE DE PREMIERE AUTORISATION/DE RENOUVELLEMENT DE L’AUTORISATION (#9._DATE_DE_PREMIERE_AUTORISATION/DE_RENOUVELLEMENT_DE_L’AUTORISATION)
10. DATE DE MISE A JOUR DU TEXTE (#10._DATE_DE_MISE_A_JOUR_DU_TEXTE)
11. DOSIMETRIE (#11._DOSIMETRIE)
12. INSTRUCTIONS POUR LA PREPARATION DES RADIOPHARMACEUTIQUES (#12._INSTRUCTIONS_POUR_LA_PREPARATION_DES_RADIOPHARMACEUTIQUES)
Résumé des Caractéristiques du Produit
ANSM - Mis à jour le : 24/02/2026
1. DENOMINATION DU MEDICAMENT #top
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BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable
2. COMPOSITION QUALITATIVE ET QUANTITATIVE #top
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Chaque flacon de BETAFACT 100 UI/mL contient nominalement 500 UI ou 1000 UI de facteur IX de coagulation humain.
Après reconstitution de BETAFACT 100 UI/mL avec 5 ou 10 mL d’eau pour préparations injectables, chaque mL contient approximativement 100 UI (500 UI/5 mL ou 1000 UI/10 mL) de facteur IX de coagulation humain.
L'activité (UI) est déterminée selon la méthode de coagulation en un temps de la Pharmacopée Européenne.
L'activité spécifique de BETAFACT est en moyenne de 110 UI/mg de protéines.
Produit à partir de plasma de donneurs humains.
Excipients ayant un effet notoire : sodium, héparine. Voir rubrique 4.4.
Pour la liste complète des excipients, voir rubrique 6.1.
3. FORME PHARMACEUTIQUE #top
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Poudre et solvant pour solution injectable.
4. DONNEES CLINIQUES #top
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4.1. Indications thérapeutiques
Traitement et prévention des hémorragies chez les patients atteints d'hémophilie B (déficit congénital en facteur IX).
4.2. Posologie et mode d'administration
Le traitement doit être initié sous la surveillance d'un médecin spécialiste de la prise en charge de l'hémophilie.
Posologie
La posologie et la durée du traitement de substitution dépendent de la sévérité du déficit en facteur IX, de la localisation et de l'intensité de l'hémorragie ainsi que de l'état clinique du patient.
Le nombre d'unités de facteur IX administré est exprimé en Unités Internationales (UI), calculées par rapport à l'étalon OMS pour le facteur IX.
L'activité plasmatique du facteur IX est exprimée soit en pourcentage (par rapport au plasma humain normal), soit en Unités Internationales (par rapport à l'étalon international pour le facteur IX plasmatique).
Une Unité Internationale (UI) d’activité facteur IX correspond à la quantité de facteur IX contenue dans un mL de plasma humain normal.
Traitement à la demande
Le calcul de la dose nécessaire repose sur l'observation empirique selon laquelle une Unité Internationale (UI) de facteur IX par kg de poids corporel augmente l'activité plasmatique du facteur IX de 1,08 % par rapport à l’activité normale. Cette dose est déterminée à l'aide de la formule suivante :
Nombre d'unités à administrer =
poids corporel (kg) ´ augmentation souhaitée en facteur IX (%) (UI/dl) ´ 0,93
La dose et la fréquence des injections doivent toujours être adaptées à chaque cas en fonction de l'efficacité clinique.
L'activité du facteur IX doit être maintenue à des taux d’activité plasmatique établis et pendant une période dépendant des épisodes hémorragiques à traiter. Le tableau ci-dessous peut être utilisé pour déterminer la posologie dans les situations hémorragiques et chirurgicales suivantes :
Intensité de l'hémorragie
Type de l'intervention
chirurgicale
Taux plasmatique de facteur IX nécessaire (%) (UI/dl)
Fréquence des injections (heures)
Durée du traitement (jours)
Hémorragies :
Hémarthrose précoce, hémorragie musculaire ou de la cavité buccale
Hémarthrose étendue, hémorragie musculaire ou hématome
Hémorragies mettant en jeu le pronostic vital
20 à 40
30 à 60
60 à 100
Répéter toutes les 24 heures, pendant 1 jour au moins, jusqu'à l'arrêt des douleurs ou jusqu’à l’arrêt de l’hémorragie ou des douleurs révélant l’épisode hémorragique ou jusqu’à cicatrisation
Répéter l'injection toutes les 24 heures pendant 3 à 4 jours ou plus jusqu'à disparition de la gêne et de la douleur
Répéter l'injection toutes les 8 à 24 heures jusqu'à disparition du risque hémorragique
Chirurgie mineure dont extraction dentaire
30 à 60
Toutes les 24 heures, pendant 1 jour au moins, jusqu'à l'arrêt de l'hémorragie
Chirurgie majeure
80 à 100
(pré et post-opératoire)
Répéter l'injection toutes les 8 à 24 heures jusqu'à cicatrisation de la plaie, puis poursuivre le traitement au moins 7 jours supplémentaires de manière à maintenir l’activité de facteur IX entre 30 % et 60 % (UI/dl)
Selon les circonstances, des doses plus importantes de BETAFACT 100 UI/mL que celles calculées peuvent être nécessaires, en particulier lors de l’injection initiale.
Prophylaxie
En prophylaxie à long terme pour prévenir les épisodes hémorragiques chez les patients atteints d'hémophilie B sévère, les doses usuelles sont 20 à 40 UI de facteur IX par kg de poids corporel tous les 3 à 4 jours. Dans certains cas, spécialement chez les sujets jeunes, il peut être nécessaire d'augmenter la posologie ou de raccourcir l'intervalle entre deux injections.
Au cours du traitement, il est recommandé de contrôler le taux de facteur IX afin d'adapter la posologie et la fréquence des injections. En cas d'intervention chirurgicale majeure tout particulièrement, le traitement de substitution nécessite une surveillance particulière avec contrôle de la coagulation (activité plasmatique du facteur IX). La réponse au traitement par le facteur IX et notamment les taux de récupération in vivo et les demi-vies observées peuvent varier selon les individus.
Patients non préalablement traités
Les données actuellement disponibles sont décrites dans la rubrique 4.8. Cependant, aucune recommandation sur la posologie ne peut être faite.
Population pédiatrique
Dans un essai clinique, 13 enfants de moins de 6 ans ont été traités par BETAFACT à des posologies similaires à celles utilisées chez l’adulte (voir rubriques 4.4, 5.1 et 5.2).
L'apparition d'un inhibiteur du facteur IX doit être surveillée. Si les taux plasmatiques de facteur IX désirés ne peuvent être atteints ou si le saignement n'est pas maîtrisé après administration d'une dose appropriée, il faut réaliser des tests biologiques pour détecter la présence d’un inhibiteur. En cas d'apparition d'un inhibiteur à un taux inférieur à 10 Unités Bethesda (UB), l'augmentation de la dose de facteur IX de coagulation humain injectée peut être suffisante pour neutraliser l'inhibiteur. Chez les patients présentant un inhibiteur du FIX de titre élevé, le traitement par facteur IX peut être inefficace et d’autres thérapeutiques doivent être envisagées. De tels traitements doivent être conduits par des médecins ayant l’habitude de traiter des patients atteints d’hémophilie B.
Mode d'administration
BETAFACT est une poudre à reconstituer extemporanément avec de l’eau pour préparations injectables. Pour les instructions sur la reconstitution du produit avant administration, se reporter à la rubrique 6.6.
Injecter par voie intraveineuse.
Il est recommandé de ne pas administrer le facteur IX à un débit supérieur à 4 mL/minute.
4.3. Contre-indications
Hypersensibilité à la substance active ou à l'un des excipients listés dans la rubrique 6.1, notamment à l’héparine ou à ses dérivés incluant les héparines de bas poids moléculaires (HBPM).
Antécédent de thrombopénie induite par l’héparine (ou TIH) grave de type II.
4.4. Mises en garde spéciales et précautions d'emploi
Réactions d’hypersensibilité
Ce médicament peut entraîner la survenue de réactions allergiques de type hypersensibilité. Il contient des traces de protéines humaines autres que le facteur IX. Les patients doivent être prévenus de la nécessité d'arrêter le traitement immédiatement et de consulter leur médecin dès l'apparition de signes d’hypersensibilité.
Les patients doivent être informés des symptômes annonciateurs d'une réaction d'hypersensibilité : réactions urticariennes (prurit), urticaire généralisée, oppression thoracique, respiration asthmatiforme, hypotension artérielle et anaphylaxie.
En cas de choc, le traitement symptomatique de l'état de choc devra être instauré.
Inhibiteurs
Chez les patients recevant régulièrement des préparations de facteur IX de coagulation humain, la recherche d'anticorps neutralisants (inhibiteurs) doit être effectuée par des tests biologiques appropriés avec mesure du titre de l'inhibiteur en Unités Bethesda.
La corrélation entre la présence d'un inhibiteur du facteur IX et l'apparition de réactions allergiques a été rapportée dans la littérature. Ainsi, la présence d'un inhibiteur doit être recherchée chez les patients présentant des réactions allergiques. Les patients présentant un inhibiteur du facteur IX peuvent présenter un risque accru de réaction anaphylactique lors d'injection ultérieure de facteur IX.
En raison du risque d'allergie lors de l'administration de préparations de facteur IX, les premières injections de facteur IX doivent être effectuées sous surveillance médicale avec possibilité de traitement approprié et immédiat en cas de réaction allergique.
Thromboembolisme
En raison du risque potentiel de complications thrombo-emboliques, une surveillance clinique des premiers signes de thrombose et de coagulopathie de consommation devra être instaurée avec des tests biologiques appropriés lors de l’administration de ce produit chez les patients atteints de maladies hépatiques, en période post-opératoire, chez les nouveau-nés ou chez des patients présentant un risque thrombo-embolique ou de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD).
Dans chacune de ces situations, le bénéfice potentiel du traitement doit être évalué par rapport aux risques de complication.
Agents transmissibles
Les mesures habituelles de prévention du risque de transmission d'agents infectieux par les médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humain comprennent la sélection clinique des donneurs, la recherche des marqueurs spécifiques d'infection sur chaque don et sur les mélanges de plasma ainsi que la mise en œuvre dans le procédé de fabrication d'étapes efficaces pour l'inactivation/élimination virale. Cependant, lorsque des médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humain sont administrés, le risque de transmission d'agents infectieux ne peut pas être totalement exclu. Ceci s'applique également aux virus inconnus ou émergents ou à d'autres types d'agents infectieux.
Les mesures prises sont considérées comme efficaces vis-à-vis des virus enveloppés tels que le VIH, le VHB et le VHC.
Les mesures prises peuvent être d'efficacité limitée vis-à-vis des virus non-enveloppés tel que le VHA et le parvovirus B19. L'infection par le parvovirus B19 peut être sévère chez le fœtus et chez les personnes atteintes de certains types d'anémies ou d'un déficit immunitaire.
Une vaccination appropriée (hépatites A et B) des patients recevant des facteurs de coagulation est recommandée.
A chaque administration de BETAFACT, le nom et le numéro de lot du produit mentionnés sur le flacon doivent être enregistrés afin de maintenir un lien entre le patient et le numéro de lot du médicament.
Excipients ayant un effet notoire
BETAFACT 100 UI/mL contient du sodium. Ce médicament contient environ 5,2 mg de sodium par mL de produit (26 mg ou 1,13 mmol par flacon de BETAFACT 500 UI/5 mL – 52 mg ou 2,26 mmol par flacon de BETAFACT 1 000 UI/10 mL). A prendre en compte chez les patients suivant un régime hyposodé strict.
Ce médicament contient de l’héparine et peut provoquer des réactions allergiques, des thrombopénies immunoallergiques graves de type II (TIH) et des troubles de la coagulation.
Population pédiatrique
Les résultats cliniques recueillis chez les patients non préalablement traités et chez les enfants de moins de 6 ans sont limités mais cohérents avec ceux des patients plus âgés. Les mises en garde et précautions d’emploi sont les mêmes chez les adultes et les enfants.
4.5. Interactions avec d'autres médicaments et autres formes d'interactions
Aucune interaction du facteur IX de coagulation humain avec d'autres spécialités pharmaceutiques n'a été observée jusqu'à présent.
4.6. Fertilité, grossesse et allaitement
Les effets du facteur IX sur la reproduction et la lactation n'ont pas fait l'objet d'études expérimentales chez l'animal. Etant donné la rareté de l’hémophilie B chez la femme, aucune donnée n’est disponible sur l’utilisation du facteur IX au cours de la grossesse et de l’allaitement. Par conséquent, le facteur IX ne doit être administré qu'en cas de nécessité absolue au cours de la grossesse et de l'allaitement.
4.7. Effets sur l'aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines
Rien ne suggère que le facteur IX diminue l'aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines.
4.8. Effets indésirables
Résumé du profil de sécurité (effet de classe)
Les effets mentionnés dans le résumé du profil de tolérance ont été décrits lors de l’administration de facteurs IX.
Une hypersensibilité ou des réactions allergiques (telles qu'angiœdème, sensations de brûlure et picotement au site d'injection, frissons, rougeur, urticaire généralisée, céphalées, réactions urticariennes, hypotension artérielle, léthargie, nausées, agitation, tachycardie, oppression thoracique, fourmillements, vomissements, respiration asthmatiforme) ont rarement été observées et peuvent évoluer dans certains cas vers une anaphylaxie sévère (y compris le choc).
Dans certains cas, ces réactions ont abouti à une réaction anaphylactique sévère, associée à l'apparition simultanée d'inhibiteur du facteur IX (voir rubrique 4.4). Il a été décrit, à la suite de l'induction d'une tolérance immune, l'apparition d'un syndrome néphrotique chez des patients atteints d'hémophilie B présentant un inhibiteur du facteur IX et des antécédents de réaction allergique.
Les patients atteints d'hémophilie B peuvent développer des anticorps neutralisants (inhibiteurs) anti-facteur IX. L'apparition de tels inhibiteurs se traduit par une réponse clinique insuffisante. Dans ce cas, il est recommandé de contacter un centre spécialisé dans le traitement de l'hémophilie.
L'administration de facteur IX comprend un risque potentiel de complications thrombo-emboliques, en particulier avec les préparations de faible pureté. La survenue d'infarctus du myocarde, de coagulation intravasculaire disséminée, de thrombose veineuse et d'embolie pulmonaire a pu être corrélée à l'utilisation de préparations de facteur IX de faible pureté.
L'administration de facteur IX hautement purifié, tel que BETAFACT, est rarement associée à de tels effets indésirables.
Pour la sécurité vis-à-vis des agents transmissibles, voir rubrique 4.4.
Liste des effets indésirables
Au cours des études cliniques avec BETAFACT 50 UI/mL et BETAFACT 100 UI/mL, 17 effets indésirables ont été recensés chez 8/109 (7,3%) patients ayant reçu un total de 8054 jours de traitement.
Les effets indésirables sont présentés conformément à la classification MedDRA (Classes de système d’organes et termes préférentiels). La plupart concerne les ’affections du système immunitaire’ et les ’troubles généraux et anomalies au site d’administration’ et ont rarement été observés.
La fréquence de survenue des effets indésirables a été estimée sur la base du nombre de journées d’exposition au traitement selon la convention suivante : très fréquent (≥ 1/10) ; fréquent ((≥ 1/100 à
Système-Organe
Réactions indésirables
Fréquence basée sur le nombre de journées de traitement
Affections du système immunitaire
Œdème allergique
Rare
Affections du système nerveux
Céphalée
Rare
Affections gastro-intestinales
Nausées
Rare
Affections de la peau et du tissu sous-cutané
Prurit
Rare
Troubles généraux et anomalies au site d’administration
Malaise
Douleur à la poitrine
Réaction au site d’injection
Réaction liée à l’injection
Rare
Rare
Rare
Rare
Patients non préalablement traités
Dans une étude clinique, 11 patients non préalablement traités ont été traités avec BETAFACT. L’exposition à BETAFACT a représenté un total de 662 journées d’exposition. Aucun patient n’a développé d’inhibiteurs.
Sur l’ensemble des études cliniques, aucun des 14 patients (dont 6 patients non préalablement traités) atteints d’hémophilie B sévère (FIX inférieur à 1%) et traités exclusivement par BETAFACT n’a développé d’inhibiteurs du facteur IX. Le nombre médian de journées d’exposition à la dernière visite était de 63 jours (extrêmes 5-205) avec un suivi d’au moins 8 mois.
Depuis la mise sur le marché de BETAFACT, 2 cas d’anticorps à activité neutralisante (inhibiteurs) chez un patient non préalablement traité et un patient préalablement traité ont été rapportés.
Population pédiatrique
Parmi les 109 patients inclus dans l’analyse de la tolérance, 44 avaient moins de 12 ans dont 24 de moins de 6 ans à la première injection.
La fréquence, le type et la sévérité des effets indésirables chez les enfants ne sont pas différents de ceux observés chez les adultes.
Déclaration des effets indésirables suspectés
La déclaration des effets indésirables suspectés après autorisation du médicament est importante. Elle permet une surveillance continue du rapport bénéfice/risque du médicament. Les professionnels de santé déclarent tout effet indésirable suspecté via le système national de déclaration : Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé (ANSM) et réseau des Centres Régionaux de Pharmacovigilance - Site internet :
4.9. Surdosage
Aucun cas de surdosage n'a été rapporté avec le facteur IX de coagulation humain.
5. PROPRIETES PHARMACOLOGIQUES #top
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5.1. Propriétés pharmacodynamiques
Classe pharmacothérapeutique : antihémorragiques, facteur IX de coagulation sanguine, code ATC : B02BD04.
Le facteur IX est une glycoprotéine monocaténaire d'un poids moléculaire d'environ 68 000 Dalton. Il s'agit d'un facteur de coagulation vitamine K dépendant, synthétisé par le foie.
Le facteur IX est activé par le facteur XIa dans la voie endogène de coagulation et par le complexe facteur VII/facteur tissulaire dans la voie exogène. Le facteur IX activé associé au facteur VIII activé, active le facteur X. Le facteur X activé convertit la prothrombine en thrombine. La thrombine convertit ensuite le fibrinogène en fibrine, ce qui aboutit à la formation du caillot. L'hémophilie B est un déficit héréditaire en facteur IX, lié au sexe, caractérisé par des hémorragies au niveau des articulations, des muscles, des organes internes ; ces hémorragies peuvent être spontanées, accidentelles ou liées à une intervention chirurgicale. Le traitement de substitution permet d'augmenter les taux plasmatiques de facteur IX, palliant temporairement le déficit et corrigeant les tendances hémorragiques.
Population pédiatrique
Dans une étude clinique, 13 enfants âgés de moins de 6 ans ( dont 10 étaient non préalablement traités ) ont été traités avec BETAFACT. La dose médiane d'exposition par journée de traitement pour les hémorragies mineures, ou pour la prophylaxie était comprise entre 37 et 39 UI / kg de poids corporel.
Lors d’une étude post-marketing, 11 enfants âgés de 6 à 12 ans ont reçu BETAFACT à une dose similaire à celle administrée chez 4 adolescents âgés de 12 à 18 ans et chez 27 adultes âgés de 18 à 65 ans.
5.2. Propriétés pharmacocinétiques
Une étude pharmacocinétique avec BETAFACT a été réalisée chez 11 patients atteints d'hémophilie B de plus de 12 ans. Chaque patient a reçu une injection intraveineuse de 60 UI FIX:C/kg de BETAFACT. L’analyse des échantillons de plasma a été réalisée en laboratoire centralisé par la méthode de coagulation en un temps. Les paramètres pharmacocinétiques sont résumés ci-dessous :
· Le pic plasmatique du facteur IX est habituellement observé entre 15 et 30 minutes après l'injection.
· Le taux de récupération est de 1,08 ± 0,21 UI/dL par UI/kg de poids corporel.
· L'aire sous la courbe 0 ® ¥ est de 1888 ± 387 UI.h/dL. Le temps de résidence moyen est de
44,2 ± 4,9 h.
· La demi-vie terminale est de 33 ± 4 heures.
· La clairance est de 3,3 ± 0,5 mL/h/kg.
Population pédiatrique
Les données pharmacocinétiques chez la population pédiatrique sont limitées. Le taux de récupération déterminé chez 8 enfants âgés de 6 à 11 ans est semblable à celui observé chez les adolescents et les adultes. Le taux de récupération moyen chez 8 enfants de moins de 6 ans semble être plus bas que chez les sujets plus âgés ( 0,72 ± 0,17 UI/dL par UI/kg de poids corporel). En raison de l’expérience limitée, une surveillance rapprochée des taux de facteur IX est recommandée pour orienter les doses et la fréquence lors d’administrations répétées.
5.3. Données de sécurité préclinique
Le facteur IX contenu dans cette préparation est un constituant normal du plasma humain et il se comporte comme le facteur IX endogène.
Il n'a pas été effectué d'études sur la reproduction chez l'animal.
Les données précliniques (test d'Ames) ne laissent supposer aucun potentiel mutagène de BETAFACT. Une étude de tolérance locale chez le lapin montre que BETAFACT est bien toléré lors de l'injection intraveineuse mais aussi lors de l'injection accidentelle péri-veineuse ou intra-artérielle.
6. DONNEES PHARMACEUTIQUES #top
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6.1. Liste des excipients
Poudre : chlorure de sodium, héparine sodique, chlorhydrate de lysine, arginine, citrate de sodium.
Solvant : eau pour préparations injectables.
6.2. Incompatibilités
En l’absence d’étude de compatibilité, ce médicament ne doit être mélangé avec aucun autre produit ou médicament.
Seuls les dispositifs d'injection/perfusion en polypropylène doivent être utilisés, car l'adsorption du facteur IX de coagulation humain sur la surface interne de certains matériels de perfusion peut être responsable d'un échec du traitement.
6.3. Durée de conservation
30 mois.
Après reconstitution, une utilisation immédiate est recommandée. Toutefois la stabilité physico-chimique de BETAFACT 100 UI/mL a été démontrée pendant 12 heures à 25°C.
6.4. Précautions particulières de conservation
A conserver entre 2°C et 8°C (au réfrigérateur). Ne pas congeler.
Conserver le flacon dans l'emballage extérieur, à l'abri de la lumière.
Pour l’usage ambulatoire, avant l’ouverture, le produit peut être sorti du réfrigérateur, sans y être replacé, pendant une période maximale de 6 mois à une température ne dépassant pas 25°C. La date à laquelle le médicament est sorti et la nouvelle date de péremption doivent être inscrites sur l’emballage extérieur. Cette nouvelle date de péremption ne doit jamais dépasser celle initialement mentionnée sur l’emballage extérieur. Si le médicament n’a pas été utilisé avant la nouvelle date de péremption, il doit être éliminé.
Pour les conditions de conservation après reconstitution, voir la rubrique 6.3.
6.5. Nature et contenu de l'emballage extérieur
Poudre en flacon (verre de type I) muni d'un bouchon (bromobutyle) et d'une capsule de protection + 5 mL de solvant en flacon (verre de type I) muni d'un bouchon (chlorobutyle) et d'une capsule de protection avec un système de transfert - boîte de 1.
Poudre en flacon (verre de type I) muni d'un bouchon (bromobutyle) et d'une capsule de protection + 10 mL de solvant en flacon (verre de type I) muni d'un bouchon ( chlorobutyle) et d'une capsule de protection avec un système de transfert - boîte de 1.
Toutes les présentations peuvent ne pas être commercialisées
6.6. Précautions particulières d’élimination et de manipulation
Ne pas utiliser au-delà de la date de péremption indiquée sur le conditionnement.
Reconstitution
Respecter les règles d'asepsie habituelles.
· Si nécessaire, amener les deux flacons (poudre et solvant) à une température ne dépassant pas 25°C
· Retirer la capsule protectrice du flacon de solvant (eau pour préparations injectables) et du flacon de poudre.
· Désinfecter la surface de chaque bouchon.
· Retirer l'opercule du dispositif Mix2Vial. Sans extraire le dispositif de son emballage, enclencher l'extrémité bleue du Mix2Vial sur le bouchon du flacon de solvant.
· Retirer puis jeter l'emballage. Prendre soin de ne pas toucher la partie désormais exposée du dispositif.
· Retourner l'ensemble flacon de solvant-dispositif et l'enclencher sur le flacon de poudre par la partie transparente du dispositif. Le solvant est transféré automatiquement dans le flacon de poudre. Maintenir l'ensemble et agiter doucement, d'un mouvement circulaire pour dissoudre totalement le produit.
· En maintenant la partie produit reconstitué d'une main et la partie solvant de l'autre, séparer les flacons en dévissant le dispositif Mix2Vial.
La mise en solution ainsi opérée est généralement instantanée et doit être totale en moins de 5 minutes.
Le produit reconstitué doit être examiné visuellement afin de s’assurer qu’il ne contient pas de particules et qu’il ne présente pas de coloration.
La solution obtenue est limpide ou légèrement opalescente. Ne pas utiliser de solution trouble présentant un aspect non homogène ou contenant un dépôt.
Administration
La solution une fois reconstituée doit être administrée immédiatement par voie intraveineuse en une seule fois.
· Tenir le flacon de produit reconstitué verticalement, en vissant une seringue stérile sur le dispositif Mix2Vial.
· Aspirer ensuite lentement le produit dans la seringue.
· Une fois le produit transféré dans la seringue, tenir celle-ci fermement (piston dirigé vers le bas), dévisser le dispositif Mix2Vial et le remplacer par une aiguille intraveineuse ou une aiguille épicrânienne.
· Expulser l'air de la seringue, piquer la veine après désinfection.
Injecter lentement BETAFACT 100 UI/mL par voie intraveineuse en une seule fois, immédiatement après reconstitution, sans dépasser un débit de 4 mL/min (soit 400 UI/min).
Tout produit non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément à la réglementation en vigueur.
7. TITULAIRE DE L’AUTORISATION DE MISE SUR LE MARCHE #top
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LFB BIOMEDICAMENTS
3, avenue des Tropiques
ZA de Courtaboeuf
91940 LES ULIS
8. NUMERO(S) D’AUTORISATION DE MISE SUR LE MARCHE #top
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· 34009 574 418-8 3 : Poudre en flacon (verre) + 5 mL de solvant en flacon (verre) avec un système de transfert - boîte de 1.
· 34009 574 419-4 4 : Poudre en flacon (verre) + 10 mL de solvant en flacon (verre) avec un système de transfert - boîte de 1.
9. DATE DE PREMIERE AUTORISATION/DE RENOUVELLEMENT DE L’AUTORISATION #top
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[à compléter ultérieurement par le titulaire]
10. DATE DE MISE A JOUR DU TEXTE #top
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[à compléter ultérieurement par le titulaire]
11. DOSIMETRIE #top
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Sans objet.
12. INSTRUCTIONS POUR LA PREPARATION DES RADIOPHARMACEUTIQUES #top
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Sans objet.
Des informations détaillées sur ce médicament sont disponibles sur le site Internet de l’ANSM.
CONDITIONS DE PRESCRIPTION ET DE DELIVRANCE
Liste I.
La prescription initiale hospitalière (les établissements de transfusion sanguine autorisés à dispenser des médicaments dérivés du sang inclus) de ce médicament est limitée à six mois afin d'assurer notamment l'adaptation posologique, la recherche et le suivi des inhibiteurs, ainsi que la recherche des marqueurs d'une éventuelle transmission d'agents infectieux.
La délivrance de ce médicament est réservée aux pharmacies à usage intérieur des établissements de santé ou aux établissements de transfusion sanguine pour les malades qui y sont traités, en application des dispositions de l'article L. 1223-1 du Code de la Santé Publique.
Informations
importantes
#top
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Les informations importantes disponibles pour ce médicament sont les suivantes :
Recommandations dans l'utilisation d'alternatives à certains médicaments dérivés du sang du LFB
Sommaire de la notice
Dénomination du médicament (#Dénomination_du_médicament)
Encadré (#Encadré)
Que contient cette notice ? (#Que_contient_cette_notice_?)
1. QU’EST-CE QUE BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable ET DANS QUELS CAS EST-IL UTILISE ? (#1._QU_EST-CE_QUE_BETAFACT_100_UI/mL,_poudre_et_solvant_pour_solution_injectable_ET_DANS_QUELS_CAS_EST-IL_UTILISE_?)
2. QUELLES SONT LES INFORMATIONS A CONNAITRE AVANT D’UTILISER BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable ? (#2._QUELLES_SONT_LES_INFORMATIONS_A_CONNAITRE_AVANT_D_UTILISER_BETAFACT_100_UI/mL,_poudre_et_solvant_pour_solution_injectable_?)
3. COMMENT UTILISER BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable ? (#3._COMMENT_UTILISER_BETAFACT_100_UI/mL,_poudre_et_solvant_pour_solution_injectable_?)
4. QUELS SONT LES EFFETS INDESIRABLES EVENTUELS ? (#4._QUELS_SONT_LES_EFFETS_INDESIRABLES_EVENTUELS_?)
5. COMMENT CONSERVER BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable ? (#5._COMMENT_CONSERVER_BETAFACT_100_UI/mL,_poudre_et_solvant_pour_solution_injectable_?)
6. CONTENU DE L’EMBALLAGE ET AUTRES INFORMATIONS (#6._CONTENU_DE_L_EMBALLAGE_ET_AUTRES_INFORMATIONS)
Notice patient
ANSM - Mis à jour le : 24/02/2026
Dénomination du médicament
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BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable
Facteur IX de coagulation humain
Encadré
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Veuillez lire attentivement l'intégralité de cette notice avant d’utiliser ce médicament car elle contient des informations importantes pour vous.
· Gardez cette notice, vous pourriez avoir besoin de la relire.
· Si vous avez d'autres questions, si vous avez un doute, demandez plus d’informations à votre médecin ou à votre pharmacien.
· Ce médicament vous a été personnellement prescrit. Ne le donnez jamais à quelqu’un d’autre, même en cas de symptômes identiques, cela pourrait lui être nocif.
· Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou à votre pharmacien. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Voir rubrique 4.
Que contient cette notice ?
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1. Qu'est-ce que BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable et dans quel cas est-il utilisé ?
2. Quelles sont les informations à connaître avant d'utiliser BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable ?
3. Comment utiliser BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable ?
4. Quels sont les effets indésirables éventuels ?
5. Comment conserver BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable ?
6. Contenu de l’emballage et autres informations.
1. QU’EST-CE QUE BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable ET DANS QUELS CAS EST-IL UTILISE ?
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Classe pharmacothérapeutique - code ATC : B02BD04
BETAFACT est un médicament qui appartient à la classe des antihémorragiques. La substance active est le facteur IX de coagulation humain, une protéine naturellement présente dans l’organisme. Le rôle de cette protéine est d’assurer une coagulation du sang normale et d’empêcher les saignements trop longs.
BETAFACT est utilisé pour compenser le manque en facteur IX de coagulation et ainsi prévenir et traiter les saignements (hémorragies) des patients atteints d'hémophilie B.
L'hémophilie B est une maladie héréditaire caractérisée par un manque en une protéine appelée facteur IX de la coagulation. Ce manque entraîne des troubles de la coagulation.
2. QUELLES SONT LES INFORMATIONS A CONNAITRE AVANT D’UTILISER BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable ?
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N’utilisez jamais BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable :
· si vous êtes allergique à la substance active (le facteur IX) ou à l’un des autres composants contenus dans ce médicament, mentionnés à la rubrique 6.
· Si vous êtes allergique à l'héparine ou à ses dérivés.
· Si vous avez eu, dans le passé, une diminution du nombre de vos plaquettes à cause d'un médicament contenant de l'héparine.
· Si votre médecin vous a informé(e) que vous étiez allergique à l'héparine, contactez-le avant de prendre ce médicament.
Avertissements et précautions
Votre médecin doit évaluer le bénéfice potentiel du traitement par BETAFACT par rapport aux risques de complication dans certaines situations en raison du risque de formation anormale de caillots dans le sang (complications thrombo-emboliques) :
· chez les patients présentant des signes de dégradation de caillots sanguins (fibrinolyse),
· chez les patients présentant une formation de multiples caillots dans la circulation sanguine (coagulation intravasculaire disséminée),
· chez les nouveau-nés,
· si vous venez d’être opéré,
· si votre coagulation sanguine est anormalement importante.
· si vous avez une maladie du foie.
Votre médecin vous demandera d’effectuer des tests sanguins pour détecter au plus tôt les signes de ces complications.
Risque de réactions allergiques
En raison du risque d'allergie (voir rubrique 4) lors de l'administration de facteur IX, les premières injections de BETAFACT doivent être effectuées sous surveillance médicale afin de permettre si nécessaire, un traitement immédiat de l'allergie.
Votre médecin vous informera des symptômes annonciateurs d'une réaction allergique (voir rubrique 4). Si l’un de ces effets survient, arrêtez immédiatement le traitement, et prévenez un médecin afin de mettre en place le traitement approprié à la nature et à la sévérité de la réaction.
Après des traitements répétés par BETAFACT, il est possible que votre système immunitaire réagisse contre le facteur IX en produisant des inhibiteurs (anticorps anti-facteur IX). L’apparition de ces inhibiteurs peut entraîner une diminution de l’efficacité du traitement. Votre médecin doit surveiller régulièrement l’apparition de ces inhibiteurs par des tests sanguins et mesurer leur quantité.
Un lien a été montré entre la présence des inhibiteurs du facteur IX et l’apparition de réactions allergiques. En conséquence :
· Si vous avez présenté des réactions allergiques suite à l’utilisation de facteur IX, la présence d’inhibiteurs doit être recherchée ;
· Si un inhibiteur du facteur IX est détecté, le risque de développer une réaction allergique sévère lors d'injection de facteur IX est augmenté.
BETAFACT contient des traces de protéines humaines autres que le facteur IX qui peuvent également avoir un rôle dans l’apparition de réactions allergiques.
Informations sur les mesures de sécurité liées à l'origine de BETAFACT
BETAFACT est fabriqué à partir de plasma humain (c’est la partie liquide du sang).
Lorsque des médicaments sont préparés à partir de sang ou de plasma humain, certaines mesures sont mises en place afin de prévenir les infections pouvant être transmises aux patients.
Celles-ci comprennent :
· une sélection rigoureuse par entretien médical des donneurs de sang et de plasma de façon à exclure les donneurs risquant d’être porteurs d’infections,
· le contrôle de chaque don et des mélanges de plasma pour la présence de virus et d’agents infectieux.
Le procédé de fabrication du médicament comprend également des étapes capables d’éliminer ou d’inactiver les virus.
Malgré ces mesures, lorsque des médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humain sont administrés, le risque de transmission de maladies infectieuses ne peut être totalement exclu. Ceci s’applique également à tous les virus inconnus ou émergents ou autres types d’agents infectieux.
Les mesures prises pour BETAFACT sont considérées comme efficaces pour les virus enveloppés comme le virus de l’immunodéficience humaine (VIH ou virus du SIDA), le virus de l’hépatite B, le virus de l’hépatite C.
Ces mesures peuvent être d’efficacité limitée vis-à-vis des virus non enveloppés tels que le virus de l’hépatite A et le parvovirus B19. L’infection par le parvovirus B19 peut être sévère chez la femme enceinte (infection du fœtus) et chez les personnes atteintes de certains types d’anémies ou d’un déficit immunitaire.
Une vaccination appropriée (hépatites A et B) des patients recevant des facteurs de coagulation est recommandée.
A chaque administration de BETAFACT, le nom et le numéro de lot du produit mentionnés sur le flacon doivent être enregistrés afin de maintenir un lien entre le patient et le numéro de lot du médicament.
Enfants et adolescents
Ces mises en garde et précautions d’emploi s’appliquent aux adultes et aux enfants.
Autres médicaments et BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable
Informez votre médecin ou pharmacien si vous prenez, avez récemment pris ou pourriez prendre tout autre médicament.
Aucune interaction de BETAFACT avec d'autres médicaments n'a été observée à ce jour.
BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable avec des aliments, boissons et de l’alcool
Sans objet.
Grossesse et allaitement
Demandez conseil à votre médecin ou à votre pharmacien avant de prendre ce médicament.
L’utilisation de BETAFACT chez la femme enceinte ou chez la femme qui allaite n’a pas été étudiée.
Si vous êtes enceinte ou si vous allaitez, votre médecin doit évaluer l’intérêt de vous administrer BETAFACT. Il mesurera le bénéfice potentiel de ce traitement par rapport aux risques encourus.
Si vous êtes enceinte ou si vous allaitez, pensez que vous êtes enceinte ou planifiez une grossesse, demandez conseil à votre médecin ou à votre pharmacien avant de prendre ce médicament
Conduite de véhicules et utilisation de machines
Rien ne suggère que le facteur IX diminue l'aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines.
BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable contient du sodium et de l’héparine
BETAFACT contient du sodium. Ce médicament contient environ 5,2 mg de sodium par mL de produit (26 mg par flacon de 5 mL-52 mg par flacon de 10 mL). A prendre en compte chez les patients contrôlant leur apport alimentaire en sodium.
BETAFACT contient de l'héparine et peut provoquer des réactions allergiques et une baisse du nombre de cellules sanguines, pouvant influer sur la coagulation.
3. COMMENT UTILISER BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable ?
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Le traitement doit être initié sous la surveillance d'un spécialiste de l'hémophilie.
Posologie
Votre médecin vous indiquera la dose de BETAFACT à utiliser.
La dose à utiliser et la fréquence des injections dépendent de :
· votre poids,
· la sévérité de votre hémophilie,
· la localisation et l'importance de vos saignements,
· l'état de votre organisme,
· et dans certains cas, de l'opération que vous allez subir (exemple : intervention chirurgicale, extraction dentaire
).
Au cours du traitement, votre médecin vous recommandera des tests sanguins pour contrôler :
· le taux de facteur IX,
· la présence de l'inhibiteur du facteur IX.
Selon les résultats de ces tests, votre médecin pourra décider d'adapter la dose et la fréquence de vos injections.
La dose à utiliser est exprimée en nombre d'unité (UI).
Fréquence d'administration
Votre médecin vous indiquera la fréquence des injections de BETAFACT.
Votre médecin adaptera la fréquence des injections à votre cas en fonction de l'importance de vos saignements et de l'efficacité du traitement.
Un tableau décrivant la fréquence et la durée de traitement en fonction de différentes situations est inclus à la fin de la notice dans la partie réservée aux professionnels de santé.
Mode et voie d’administration
Ce médicament doit être injecté dans les veines par perfusion.
Veillez à toujours utiliser ce médicament comme en suivant exactement les indications de votre médecin ou pharmacien. Vérifiez auprès de votre médecin ou pharmacien en cas de doute.
Si vous avez utilisé plus de BETAFACT 100 UI/mL que vous n’auriez dû :
Consultez immédiatement votre médecin ou votre pharmacien.
Toutefois, aucun cas de surdosage n’a été rapporté avec le facteur IX de coagulation humain.
Si vous oubliez d’utiliser BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable :
Ne prenez pas de dose double pour compenser la dose simple que vous avez oublié de prendre.
Si vous arrêtez d’utiliser BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable :
Sans objet.
Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à votre médecin, à votre pharmacien ou à votre infirmier/ère.
4. QUELS SONT LES EFFETS INDESIRABLES EVENTUELS ?
#top
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Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.
Risque de réactions allergiques :
· Une hypersensibilité ou des réactions allergiques peuvent survenir rarement. Dans certains cas, ces réactions ont évolué vers une réaction allergique grave.
· des réactions allergiques peuvent survenir avec le développement d'un inhibiteur du facteur IX et peuvent affecter la fonction rénale (voir aussi rubrique 2, paragraphe "Risque de réactions allergiques").
Les signes annonciateurs d’une réaction allergique sont :
· un gonflement du visage ou de la gorge,
· des sensations de brûlure et picotement au site d'injection,
· des frissons,
· des rougeurs,
· des démangeaisons et des éruptions de la peau,
· une baisse de la pression artérielle,
· une fatigue extrême (léthargie),
· des nausées, des vomissements,
· une agitation,
· une accélération du rythme cardiaque,
· une oppression au niveau de la poitrine et du thorax,
· des fourmillements,
· une respiration sifflante (de type asthmatique).
Si l'un de ces effets survient, stoppez immédiatement le traitement et consultez un médecin afin d’initier un traitement de l’allergie. Celui-ci dépendra du type et de la sévérité de la réaction.
Les effets indésirables suivants ont été directement observés avec BETAFACT lors d’études cliniques et peuvent survenir rarement (moins d’1 injection sur 1 000) :
· une hypersensibilité et des réactions allergiques (voir également les rubriques 2. et 4. paragraphe "Risque de réactions allergiques"),
· des maux de tête,
· des démangeaisons,
· des gonflements (œdème allergique),
· des nausées,
· des réactions lors de l'injection (malaise, douleur à la poitrine et au thorax),
· des réactions au point d’injection.
Depuis la mise sur le marché de BETAFACT, 2 cas d’anticorps à activité neutralisante (inhibiteurs) chez un patient non préalablement traité et un patient préalablement traité ont été rapportés.
Les effets indésirables suivants n'ont pas été observés dans les études cliniques avec BETAFACT mais ont été observés chez des patients utilisant un médicament de la même famille que BETAFACT :
Caillots sanguins :
La formation de caillot obstruant les vaisseaux sanguins peut survenir avec l’utilisation de facteur IX de faible pureté. Ils peuvent alors :
· bloquer l'apport de sang et d’oxygène au cœur et provoquer une crise cardiaque,
· bloquer l'apport de sang et d’oxygène aux poumons et provoquer une maladie grave appelée embolie pulmonaire,
· provoquer des caillots de sang dans les veines (thrombose veineuse),
· provoquer de multiples caillots de sang à l'intérieur des vaisseaux sanguins partout dans le corps (coagulation intravasculaire disséminée).
BETAFACT est un facteur IX de haute pureté, et il est rarement associé à ce type d’effet.
Développement d’inhibiteurs
· Les patients utilisant des médicaments contenant du facteur IX peuvent développer des anticorps anti-facteur IX (inhibiteurs) (voir la rubrique 2 "Risque de réactions allergiques").
· Ces inhibiteurs n'ont cependant pas été retrouvés lors d’études cliniques menées avec BETAFACT sur 11 patients non préalablement traités
Déclaration des effets secondaires
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin, votre pharmacien ou à votre infirmier/ère. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration : Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé (ANSM) et réseau des Centres Régionaux de Pharmacovigilance - Site internet :
En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage d’informations sur la sécurité du médicament.
5. COMMENT CONSERVER BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable ?
#top
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Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.
N’utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur l’étiquette du flacon et l’étui. La date de péremption fait référence au dernier jour de ce mois.
A conserver au réfrigérateur (2°C à 8°C). Ne pas congeler.
Conserver le flacon dans l’emballage extérieur d'origine, à l'abri de la lumière.
Le produit doit être utilisé immédiatement après reconstitution.
Pour une utilisation en dehors de l’hôpital (ambulatoire), avant l’ouverture, le produit peut être sorti du réfrigérateur, sans y être replacé, pendant une période maximale de 6 mois à une température ne dépassant pas 25°C. La date à laquelle le médicament est sorti et la nouvelle date de péremption doivent être inscrites sur l’emballage extérieur. Cette nouvelle date de péremption ne doit jamais dépasser celle initialement mentionnée sur l’emballage extérieur. Si le médicament n’a pas été utilisé avant la nouvelle date de péremption, il doit être éliminé.
Ne pas utiliser ce médicament si vous constatez que la solution présente un aspect non homogène ou qu’elle contient un dépôt.
Ne jetez aucun médicament au tout-à-l’égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre pharmacien ou votre infirmier/ère d’éliminer les médicaments que vous n’utilisez plus. Ces mesures contribueront à protéger l’environnement.
6. CONTENU DE L’EMBALLAGE ET AUTRES INFORMATIONS
#top
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Ce que contient BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable.
· La substance active est :
Le facteur IX de coagulation humain à la concentration de 100 UI/mL après reconstitution. Après reconstitution avec 5, ou 10 mL d'eau pour préparations injectables, un flacon contient 500 UI/ 5 mL ou 1000 UI/ 10 mL de facteur IX de coagulation humain.
L’activité spécifique de BETAFACT est en moyenne de 110 UI/mg de protéines.
· Les autres composants sont :
Le chlorure de sodium, l’héparine sodique, le chlorhydrate de lysine, l’arginine, le citrate de sodium et l’eau pour préparations injectables (se référer à la rubrique 2).
Qu’est-ce que BETAFACT 100 UI/mL et contenu de l’emballage extérieur
BETAFACT se présente sous forme d’une poudre et d’un solvant pour solution injectable en flacons de verre (500 UI/5 mL et de 1000 UI/10 mL) avec un système de transfert.
Toutes les présentations peuvent ne pas être commercialisées
Titulaire de l’autorisation de mise sur le marché
LFB BIOMEDICAMENTS
3, avenue des Tropiques
ZA DE Courtabœuf
91940 LES ULIS
Exploitant de l’autorisation de mise sur le marché
LFB BIOMEDICAMENTS
3, avenue des Tropiques
ZA DE Courtabœuf
91940 LES ULIS
Fabricant
LFB BIOMEDICAMENTS
3, avenue des Tropiques
ZA DE Courtabœuf
91940 LES ULIS
Noms du médicament dans les Etats membres de l'Espace Economique Européen
Sans objet.
La dernière date à laquelle cette notice a été révisée est :
{MM/AAAA}
Autres
Des informations détaillées sur ce médicament sont disponibles sur le site Internet de l’ANSM (France).
Les informations suivantes sont destinées exclusivement aux professionnels de santé :
La dose à utiliser est exprimée en nombre d'unité (UI) en utilisant la formule suivante :
Nombre d'unités à administrer = poids corporel (kg) x augmentation souhaitée en facteur IX (%) (UI/dl) x 0,93
Fréquence d'administration
L'activité du facteur IX doit être maintenue à des taux d’activité plasmatique établis et pendant une période dépendant des épisodes hémorragiques à traiter. Le tableau ci-dessous peut être utilisé pour déterminer la posologie dans les situations hémorragiques et chirurgicales suivantes :
Intensité de l'hémorragie
Type de l'intervention
chirurgicale
Taux plamatique de facteur IX nécessaire (%) (UI/dl)
Fréquence des injections (heures)
Durée du traitement (jours)
Hémorragies :
Hémarthrose précoce, hémorragie musculaire ou de la cavité buccale
Hémarthrose étendue, hémorragie musculaire ou hématome
Hémorragies mettant en jeu le pronostic vital
20 à 40
30 à 60
60 à 100
Répéter toutes les 24 heures, pendant 1 jour au moins, jusqu'à l'arrêt des douleurs ou jusqu’à l’arrêt de l’hémorragie ou des douleurs révélant l’épisode hémorragique ou jusqu’à cicatrisation
Répéter l'injection toutes les 24 heures pendant 3 à 4 jours ou plus jusqu'à disparition de la gêne et de la douleur
Répéter l'injection toutes les 8 à 24 heures jusqu'à disparition du risque hémorragique
Chirurgie mineure dont extraction dentaire
30 à 60
Toutes les 24 heures, pendant 1 jour au moins, jusqu'à l'arrêt de l'hémorragie
Chirurgie majeure
80 à 100
(pré et post-opératoire)
Répéter l'injection toutes les 8 à 24 heures jusqu'à cicatrisation de la plaie, puis poursuivre le traitement au moins 7 jours supplémentaires de manière à maintenir l’activité de facteur IX entre 30 % et 60 % (UI/dl)
Selon les circonstances, des doses plus importantes de BETAFACT 100 UI/mL que celles calculées peuvent être nécessaires, en particulier lors de l’injection initiale.
Au cours du traitement, il est recommandé de contrôler le taux de facteur IX afin d'adapter la posologie et la fréquence des injections. En cas d'intervention chirurgicale majeure tout particulièrement, le traitement de substitution nécessite une surveillance particulière avec contrôle de la coagulation (activité plasmatique du facteur IX). La réponse au traitement par le facteur IX et notamment les taux de récupération in vivo et les demi-vies observées peuvent varier selon les individus.
En prophylaxie à long terme pour prévenir les épisodes hémorragiques chez les patients atteints d'hémophilie B sévère, les doses usuelles sont 20 à 40 UI de facteur IX par kg de poids corporel tous les 3 à 4 jours.
Dans certains cas, spécialement chez les sujets jeunes, il peut être nécessaire d'augmenter la posologie ou de raccourcir l'intervalle entre deux injections.
L'apparition d'un inhibiteur du facteur IX doit être surveillée. Si les taux plasmatiques de facteur IX désirés ne peuvent être atteints ou si le saignement n'est pas maîtrisé après administration d'une dose appropriée, il faut réaliser des tests biologiques pour détecter la présence d’un inhibiteur du facteur IX.
En cas d'apparition d'un inhibiteur à un taux inférieur à 10 Unités Bethesda (UB), l'augmentation de la dose de facteur IX de coagulation humain injectée peut être suffisante pour neutraliser l'inhibiteur. Chez les patients présentant un inhibiteur de titre élevé, le traitement par facteur IX peut être inefficace et d’autres thérapeutiques doivent être envisagées. De tels traitements doivent être conduits par des médecins ayant l’habitude de traiter des patients atteints d’hémophilie B.
Dans un essai clinique, 13 enfants de moins de 6 ans ont été traités par BETAFACT à des posologies similaires à celles utilisées chez l’adulte.
Reconstitution
Reconstituer la préparation avec l’eau pour préparations injectables comme décrit dans le paragraphe ci-après.
Respecter les règles d’asepsie habituelles.
Le traitement doit être initié sous la surveillance d'un médecin spécialiste de la prise en charge de l'hémophilie.
La mise en solution ainsi opérée est généralement instantanée et doit être totale en moins de 5 minutes.
La solution est limpide ou légèrement opalescente.
Ne pas utiliser de solution trouble ou contenant un dépôt.
Ne pas mélanger à d’autre médicament.
Ne pas diluer le produit reconstitué.
Administration :
· Tenir le flacon du produit reconstitué verticalement en vissant une seringue stérile sur le dispositif Mix2Vial. Aspirer lentement le produit dans la seringue.
· Une fois le produit transféré dans la seringue, tenir celle-ci fermement (piston dirigé vers le bas), dévisser le dispositif Mix2Vial et le remplacer par une aiguille intraveineuse ou une aiguille épicrânienne.
· Expulser l’air de la seringue et piquer la veine après désinfection.
· Injecter lentement par voie intraveineuse en une seule fois, immédiatement après reconstitution, sans dépasser un débit de 4 mL/minute.
Tout médicament non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément à la réglementation en vigueur.
Injecter lentement par voie intraveineuse en une seule fois, immédiatement après reconstitution, à un débit maximum de 4 mL/minute.
Conservation après reconstitution
Pour des raisons de stérilité, il est recommandé d’utiliser le produit immédiatement après reconstitution. Toutefois, la stabilité physico-chimique en cours d'utilisation a été démontrée pendant 12 heures à 25°C.
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